Teaching Guides Query



Academic Year: 2023/24

304 - Degree in Medicine

26739 - Rare Diseases in Children


Teaching Plan Information

Academic year:
2023/24
Subject:
26739 - Rare Diseases in Children
Faculty / School:
104 - Facultad de Medicina
Degree:
304 - Degree in Medicine
ECTS:
4.0
Year:
5
Semester:
First semester
Subject type:
Optional
Module:
---

1. General information

Rare diseases generally manifest themselves in the paediatric age (>80% of cases), and most of them are of genetic origin (90%). It is therefore appropriate that this subject is taught in the same term as the subject Paediatrics.

The general objectives of the subject are:

1. To know the existence and importance of rare diseases as a health and social-health problem.

2. To know the concepts and general aspects of rare diseases as a whole.

3. To know the clinical, diagnostic, therapeutic aspects, as well as the natural history of the main rare diseases in children.

4. To learn about real clinical cases of patients with rare diseases.

These approaches and objectives are aligned with the "Sustainable Development Goals" (SDGs) of the United Nations Agenda 2030 (https://un.org/sustainabledevelopment/es/). Acquisition of the subject learning results provides training and competence to contribute to their achievement:

Goal 3: Health and wellness

Goal 10: Reduction of inequalities

2. Learning results

The student, in order to pass this subject, must demonstrate the following results...

1. To know the concept and definition of rare disease.

2. To know the global prevalence of rare diseases in our environment (Spain, Europe).

3. To know the clinical/therapeutic generalities of rare diseases.

4. To know the main aspects of the Plans and Strategies (national and European) on rare diseases.

5. To know the importance of rare diseases in Paediatrics.

6. To know the main resources available for the study, research and social and health care of patients and families with rare diseases.

7. To know the clinic, diagnosis and treatments of some of the main rare diseases in the paediatric age.

 

Importance of learning results

Having taken this subject, the student (future health professional) will be aware of the existence and importance of rare diseases as a priority health problem in our health system and of the importance of the new genomic tools for diagnosis, multidisciplinary management and treatment.

3. Syllabus

THEORETICAL PROGRAM

- Introduction and General           

- Turner syndrome              

- Microdeletion syndromes            

- X Fragile Syndrome                                         

- Noonan syndrome. Rasopathies        

- Inborn Errors of Metabolism

- Spinal Muscular Atrophy type 1

- Prader-Willi syndrome                              

- Cornelia de Lange syndrome

- Rett syndrome

- Myotonic Dystrophy type 1

- Mitochondrial diseases

 

CLINICAL CASE STUDIES:

Each of the diseases or group of diseases included in the theoretical program will be followed by the presentation and discussion of a real clinical case. Some of them will be attended by one or both parents of an affected patient.

4. Academic activities

The learning process that has been designed for this subject is based on the following :

- Face-to-face activities (25 hours)

- Non-face-to-face activities (75 hours)

1. Master classes (theoretical): 1 of 2 hours and 11 of 1 hour (12 classes = 13 hours).

2. Practical seminars (real practical clinical cases) of 1 hour; (11 seminars = 11 hours).

3. Completion of a written test, with 5 options and only 1 correct answer, without penalising wrong answers (1 hour) 4. Uni-personal work on any of the rare diseases included, or not, in the Program of the Subject, or on any general aspect related to them (75 hours).

5. Assessment system

The student must demonstrate achievement of the intended learning results through the following  assessment activities:

 

1. Written exam (multiple choice): 60% of the final grade: 20 questions with 5 options and only one correct answer, no penalisation for wrong answers. It is passed with 60% success rate

2. Practical seminars (clinical cases): 20% of the final grade

3. Supervised work: 20% of the final grade


Curso Académico: 2023/24

304 - Graduado en Medicina

26739 - Enfermedades raras en el niño


Información del Plan Docente

Año académico:
2023/24
Asignatura:
26739 - Enfermedades raras en el niño
Centro académico:
104 - Facultad de Medicina
Titulación:
304 - Graduado en Medicina
Créditos:
4.0
Curso:
5
Periodo de impartición:
Primer semestre
Clase de asignatura:
Optativa
Materia:
---

1. Información básica de la asignatura

Las enfermedades raras se manifiestan generalmente en la edad pediátrica (>80% casos), siendo también la mayoría de
origen genético (90%). Es por tanto oportuno que esta asignatura se imparta en el mismo curso que la asignatura Pediatría.
Los objetivos generales de la asignatura son:
1. Conocer la existencia e importancia de las enfermedades raras como un problema de salud y socio-sanitario.
2. Conocer los conceptos y aspectos generales de las enfermedades raras como conjunto.
3. Conocer los aspectos clínicos, diagnósticos, terapéuticos, así como la historia natural de las principales enfermedades
raras infantiles.
4. Conocer casos clínicos reales de pacientes con enfermedades raras.
 
Estos planteamientos y objetivos están alineados con los "Objetivos de Desarrollo Sostenible" (ODS) de la Agenda 2030 de Naciones Unidas (https://un.org/sustainabledevelopment/es/). La adquisición de los resultados de aprendizaje de la asignatura proporciona capacitación y competencia para contribuir  a su logro:
- Objetivo 3: Salud y bienestar
- Objetivo 10: Reducción de desigualdades

2. Resultados de aprendizaje

El estudiante, para superar esta asignatura, deberá demostrar los siguientes resultados...
1. Conocer el concepto y definición de enfermedad rara.
2. Conocer la prevalencia global de las enfermedades raras en nuestro entorno (España, Europa).
3. Conocer las generalidades clínicas/terapeúticas de las enfermedades raras.
4. Conocer los principales aspectos de los Planes y Estrategias (nacional y europea) sobre las enfermedades raras.
5. Conocer la importancia de las enfermedades raras en Pediatría.
6. Conocer los principales recursos disponibles para el estudio, investigación y atención socio-sanitaria a los pacientes y
familias con enfermedades raras.
7. Conocer la clínica, diagnóstico y tratamientos de algunas de las principales enfermedades raras en la edad pediátrica.

Importancia de los resultados de aprendizaje
Al haber cursado esta asignatura, el alumno (futuro profesional sanitario) será consciente de la existencia e importancia de
las enfermedades raras como problema prioritario de salud en nuestro sistema sanitario y de la importancia de las nuevas
herramientas genómicas para su diagnóstico, manejo multidisciplinar y tratamiento.

3. Programa de la asignatura

PROGRAMA TEORICO
- Introducción y Generalidades           
- Síndrome de Turner              
- Síndromes por microdeleción            
- Síndrome X Frágil                                         
- Síndrome de Noonan. Rasopatías         
- Errores Congénitos del Metabolismo
- Atrofia Muscular Espinal tipo 1
- Síndrome de Prader-Willi                              
- Síndrome de Cornelia de Lange
- Síndrome de Rett
- Distrofia Miotónica tipo 1
- Enfermedades mitocondriales

 
CASOS CLÍNICOS PRÁCTICOS:
Cada una de las enfermedades o grupo de enfermedades incluidas en el Programa teórico irá seguida de la exposición y discusión de un caso clínico real. En algunos de ellos contaremos con la participación presencial de uno o ambos progenitores de un paciente afectado.

4. Actividades académicas

El proceso de aprendizaje que se ha diseñado para esta asignatura se basa en lo siguiente:
- Actividades presenciales (25 horas)

- Actividades no presenciales (75 horas)

1. Clases magistrales (teóricas): 1 de 2 horas y 11 de 1 hora (12 clases = 13 horas).
2. Seminarios prácticos (casos clínicos prácticos reales) de 1 hora; (11 seminarios = 11 horas).
3. Realización de un examen escrito tipo test, con 5 opciones y solo 1 respuesta correcta, sin negativos (1 hora)
4.  Trabajo uni-personal sobre alguna de las enfermedades raras incluidas, o no, en el Programa de la Asignatura, o sobre cualquier aspecto general relacionado con ellas (75 horas).
 

5. Sistema de evaluación

El estudiante deberá demostrar que ha alcanzado los resultados de aprendizaje previstos mediante las siguientes
actividades de evaluación:


1. Examen escrito (tipo test): 60% de la nota final

   - 20 preguntas con 5 opciones y solo una respuesta correcta, sin negativos. Se supera con 60% de aciertos

2. Seminarios prácticos (casos clínicos): 20% de la nota final

3. Trabajo tutelado: 20% de la nota final